A gyermekek hemorrhagiás vasculitisének okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

2024 Szerző: Priscilla Miln | [email protected]. Utoljára módosítva: 2024-02-18 02:16

A vérzéses vasculitis vagy Henoch-Schonlein-kór a bőrben, a gyomor-bélrendszerben, az ízületekben és a vesékben található kis erek - arteriolák, venulák, hajszálerek - károsodásával jár. A betegség bármely életkorban érinti a gyermekeket, de a statisztikák szerint a leggyakoribb 4 és 12 éves kor között. Sőt, azt találták, hogy a fiúk majdnem kétszer nagyobb valószínűséggel betegszenek meg, mint a lányok. A cikkben a továbbiakban megvizsgáljuk előfordulásának okait, jellemző jeleit és a gyermekek vérzéses vasculitisének kezelését.

A betegség leírása

A hemorrhagiás vasculitisben a mikroerek gyulladásos folyamata és trombusképződés lép fel bennük. Az erek falának gyulladása következtében törékennyé válnak. Gyakran előfordul, hogy a bőr, a vesék és az emésztőszervek kapillárisai károsodnak. A mikroerekben sok vérrög képződik, a vérkeringés megzavarodik, és a szervezet nem képes megbirkózni funkcióival. Jelentős érkárosodáshemorrhagiás szindróma, amely a szövetek kis vérzéseiben nyilvánul meg. A gyomor-bél traktusban ödéma és nyálkahártya-károsodás lép fel, a vesékben pedig károsodik az erek átjárhatósága. Az ICD-10 vérzéses vasculitis gyermekeknél a D69.0 kódú, és allergiás purpura tünetei vannak.

A hemorrhagiás vasculitis osztályozása

A klinikai lefolyás szerint a betegség a következő fokozatokra oszlik:

• Enyhe – a beteg állapota kielégítő: enyhe bőrkiütések és enyhe ízületi fájdalom.
• Közepes - erős kiütések vannak a testen, az ízületekben fokozódnak a fájdalmas érzések, kellemetlen érzés érezhető a hasban, vérkeverék jelenik meg a vizeletben.
• Súlyos - többszörös kiütések nekrotikus területekkel a bőrön, Quincke ödéma lehetséges, fehérje-lipid anyagcsere a vese károsodása miatt, amely működése megszűnhet, vér van a vizeletben, vérzés figyelhető meg az emésztőrendszerben.

A betegség lefelé fordul elő:

• akut - legfeljebb két hónapig tart;
• elhúzódó - körülbelül hat hónap;
• Krónikus-visszatérő – évekig tart.

Gyermekkori vérzéses vasculitis, amelynek klinikai formái az érintett szervtől függenek, a következő típusúak lehetnek:

• Bőr – csak a bőr érintett. A betegség gyakran örökletes. A kiütés a fenéken, a hason és az ízületi redőkön jelenik meg.
• Vese - vesekárosodás jellemzi: rossz étvágy, gyengeség, hányinger, fehérje és vörösvérsejtek jelenlétevizeletvizsgálat. Nincs bőrkiütés.
• Bermo-artikuláris - a felső és alsó végtag ízületei megduzzadnak, kiütések jelennek meg a bőrön.
• Bőr-hasi - görcsös fájdalmak vannak a hasban és kiütések a bőrön.

A betegség okai

A gyermekek vérzéses vasculitisének pontos okait (a betegség megnyilvánulásairól készült fényképek megtalálhatók a szakosodott forrásokon) a mai napig nem azonosították. Úgy gondolják, hogy a betegség az immunrendszer meghibásodása következtében alakul ki, amikor olyan antitestek képződnek, amelyek elpusztítják a kis erek falát. Emiatt meglazulnak, áteresztőképességük megzavarodik, petechiális vérzések jelennek meg. Az autoimmun folyamatok kialakulását kiváltó tényezők gyakran a következők:

• múltbeli fertőző betegségek;
• allergiás ételre vagy gyógyszerre;
• krónikus fertőzés;
• sérülések vagy műtétek;
• oltás;
• féregfertőzések;
• hipotermia.

Fontos szerepet játszik az örökletes tényező.

A betegség patogenezise

Gyermekeknél a hemorrhagiás vasculitis patogenezisében kiemelt jelentőséggel bír az immunkomplexek túltermelése, amely növeli a vaszkuláris endotélium permeabilitását és károsodását. Alapvetően a legkisebb erek sérülnek, aminek következtében a falszövetek szerkezete megzavarodik, mikrotrombózis lép fel. A dermisz erei megsérülnek, a vérzések elérik az epidermiszt. A gyomor-bél traktus károsodásával, ödémával és nyálkahártya alatti károsodássalvérzések, valamint eróziók és sebek a nyálkahártyán. A vesékben a glomerulusok szegmentális diszfunkciója lép fel. A kapillárisok eltömődnek fibrinoid tömegekkel. Ennek eredményeként a mikroerekben gyulladás lép fel, a falak tönkremennek, ezzel összefüggésben megnő az áteresztőképességük. A véralvadási rendszer túlműködik, fennáll a vérrögképződés veszélye, és ez veszélyes jelenség.

Betegségtünetek

Gyermekkori vérzéses vasculitis, amelynek klinikai megjelenése éles hőmérséklet-emelkedéssel jár, gyakran az ARVI következtében fordul elő. Ezt követően kiütések és egyéb tünetek jelentkeznek, amelyek a betegség formájától függenek. Ezek lehetnek:

• általános rosszullét;
• hányinger és hányás;
• gyomorfájdalom;
• ízületi duzzanat;
• bőrvörösödés;
• emésztőrendszeri elégtelenség - hasmenés, étvágytalanság;
• láz;
• vér a vizeletben vagy a székletben.

Gyermekeknél előforduló vérzéses vasculitis esetén a jellegzetes kiütés formájában megjelenő szindróma a betegség bizonyos formáinál nem jelentkezik, ami nagyon megnehezíti a diagnózist. Ugyanakkor előfordul, hogy a betegség 2-3 hét után hirtelen megszűnik, majd új visszaesés jelentkezik.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához a kezelőorvos meghallgatja a panaszokat, vizuális vizsgálatot végez, megvizsgálja a beteg kórtörténetét, majd a következő intézkedéseket írja elő:

• általános vér- és vizeletvizsgálat;
• coprogramszéklet és féregpete teszt;
• EKG;
• A vesék és a has ultrahangja;
• radiográfia;
• tesztek az immunitás állapotának meghatározására;
• kiütés biopszia.

A vérzéses vasculitis gyermekeknél történő diagnosztizálásához valószínűleg szűk szakemberek konzultációjára és esetleg további vizsgálatokra és tesztekre lesz szükség. A pontos diagnózis felállítása után az orvos előírja a szükséges terápiát.

Diéta gyerekeknek

Minden vasculitisben szenvedő gyermeknek speciális diéta javasolt, amely napi 5-6 étkezésből áll. Az A-, K-, C-, B-vitaminban gazdag élelmiszerekre van szükség, a sóbevitelt korlátozni kell. A kalciumhiány kompenzálására alacsony zsírtartalmú tejtermékek használata javasolt. A betegség vese formájában nem fogyaszthat káliumot tartalmazó ételeket. A gyermekek hemorrhagiás vasculitisének általános étrendje a következő ételeket tartalmazza:

• Párolt, párolt, főtt vagy sült zöldségek és húsok.
• Használjon tejet és pürésített leveseket.
• Gyengén főtt zabkása.
• Édes gyümölcsök.
• Friss gyümölcslevek, csipkebogyó-főzetek, zöld tea.

Ugyanakkor a zsíros és fűszeres ételek nem szerepelnek az étrendben.

Elavult:

• citrus;
• kávé;
• csokoládé;
• kakaó;
• gyümölcsök, bogyók és piros zöldségek:
• csirke tojás.

A gyermekeknél a vérzéses vasculitis kezelésének befejezése után ajánlott 12 hónapig betartani az antiallergiás gyógyszertdiéták, fokozatosan beépítve a tiltott élelmiszereket az étrendbe. A remisszió időszakában az orvos minden egyes beteg számára egyénileg választja ki a szükséges termékeket és étrendet, figyelembe véve a szervezet sajátosságait és a betegség formáját.

Beteg mód

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermeket szükségszerűen kórházba kell helyezni, ahol kezelik. Az ágynyugalom a gyógyulás előfeltétele. Sőt, addig kell figyelni, amíg a bőrkiütések teljesen eltűnnek, mert minden fizikai aktivitás a purpura növekedéséhez vezet. Ezenkívül a kezelés ideje alatt nagyon fontos a hipoallergén diéta betartása, a háztartási allergénekkel való érintkezés kizárása.

Kezelési módszerek

A gyermekek hemorrhagiás vasculitisének kezelésének alapja a klinikai ajánlások szerint a következő tevékenységeket foglalja magában:

• Ágynyugalom - a bőrkiütések idejére és két héttel az utolsó papula megjelenése után.
• Hipoallergén diéta – zárjon ki minden olyan élelmiszert, amely allergiát okozhat.
• Enteroszorpció - egy hétre enteroszorbenseket írnak fel, amelyek hatóanyagai eltávolítják a metabolitokat és a méreganyagokat a szervezetből.
• Gyógyszeres terápia – három szakaszban történik.

A betegség tipikus lefolyását körülbelül egy hónapig kezelik, hullámos, ha a remissziót exacerbáció váltja fel, legfeljebb háromig.

Első szakasz gyógyszeres terápia

Gyermekek vérzéses vasculitisének kezelése során arra törekszenek, hogy kiküszöböljék az antigének aktív hatását, a hőmérséklet-változásokat és a lábakat érő stresszt. Terápiáhoza következő gyógyszereket használják:

• A vér mikrocirkulációjának javítása - hozzájárul az erek tágulásához és a szervek és szövetek vérellátásának fokozásához: "Nikotinsav", "Eufillin", "Dibazol".
• Gyulladáscsökkentő, nem szteroid szerek – csökkentik a gyulladást: Ibuprofen, Voltaren.
• Glükokortikoidok – elnyomják az immunrendszert és gyulladáscsökkentő hatásúak: "Prednizolon".

Hormonok ellenjavallata esetén gyulladáscsökkentő gyógyszereket használnak: Plaquenil, Ortofen.

• A- és E-vitamin.
• Allergénellenes szerek.

A terápia második szakasza gyermekeknél

Hasi szindróma, veseműködési zavarok és gyakran visszatérő bőrkiütések esetén gyermekeknél a vérzéses vasculitis kezelésére a klinikai ajánlások szerint a "Heparint" a normál véralvadás eléréséhez használják. A heparinnal együtt vérlemezke-gátló szereket írnak fel, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést és javítják annak tulajdonságait: Curantil, Trental, Ticlopidin.

Fájdalom esetén glükóz-novokain keveréket használnak. Ha a kezelés hatástalan, a baba plazmaferézisen esik át – egy eljárás a vérplazma megtisztítására a mérgező anyagokat tartalmazó fehérjemolekuláktól.

A terápia harmadik szakasza

A kezelés első két szakaszában végzett előző terápia eredményének hiányában a gyermeknek citosztatikumokat írnak fel. EzekA gyógyszerek hatásosak, de számos mellékhatásuk van. Ezért a felírás előtt az orvos értékeli a gyógyszerek szervezetre gyakorolt jótékony és káros hatásait, és csak ezt követően végez velük terápiát, vagy elutasítja azt. Gyermekeknél a vérzéses vasculitis kezelésére citosztatikumokat alkalmaznak: ciklofoszfamid és azatioprin.

A gyógyszer maximális adagját legfeljebb két hónapig használják, majd 30 napig fenntartó terápiára térnek át. A betegség kezelését orvos szigorú felügyelete mellett végzik. A szülőknek figyelemmel kell kísérniük a gyermek viselkedésének és táplálkozásának betartását. A legtöbb esetben a betegség prognózisa kedvező. Betegség után a gyermekek egy évre mentesülnek az óvodai és iskolai intézménybe járás alól. Három évig levonják őket a megelőző védőoltásból, és nem javasoltak gyógyfürdői kezelést.

Hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél: következmények és szövődmények

Megfelelő és időben végzett terápiával a gyermek teljesen felépül. Néha a spontán gyógyulás a kóros folyamat kezdete után 2-3 héttel lehetséges. Ha csak a bőr érintett, a betegség nem súlyos formában halad át, és kímélő gyógyszereket alkalmaznak a kezelésre. Ha a vese és a gyomor-bél traktus érintett, a beteg állapota súlyos lesz: a hőmérséklet emelkedik, gyengeség és fájdalom figyelhető meg, a központi és a perifériás rendszer érintett. De a legveszélyesebb a betegség gyors (villámgyors) kialakulása a legtöbb esetben ahhoz vezethalálos kimenetelű. Jelenleg kezelési módszereket fejlesztettek ki, amelyek pozitív eredménnyel járnak, de gyakran előfordulnak súlyos szövődmények:

• Glomerulonephritis, majd krónikus veseelégtelenség.
• A bél invaginációja, amikor a bél egyik része belép a másik lumenébe, és elzáródást okoz.
• A bélfal sérülése és a tartalom behatolása a peritoneumba.
• Vérzés az emésztőrendszerben.
• A hemoglobin éles csökkenése a hatalmas vérveszteség miatt.

Ilyen következmények a betegség krónikus vagy elhúzódó formája esetén is előfordulnak. Különösen veszélyes a súlyos vesekárosodás, amely visszafordíthatatlan folyamatokhoz vezet, amikor megtagadják a munkát, és ebben az esetben a hemodialízis elengedhetetlen.

Hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél: ajánlások

Miután a gyermeket kiengedték a kórházból, a szülőknek gondosan figyelemmel kell kísérniük állapotát. Az orvosok a következőket javasolják:

• Gyermek gyógyszeres megfigyelése legalább öt évig, tekintettel arra, hogy a vesék nem sérültek. Ellenkező esetben az irányítás egy életen át megmarad.
• Évente kétszer gyermekorvosi látogatás, exacerbáció hiányában.
• évente háromszor fogorvosi és fül-orr-gégész vizsgálata.
• Testnevelés alóli felmentés egy évre, utána átmenet az előkészítő csoportba.
• Két év rutin oltástól való elállás, majd kezelőorvos engedélyével kötelező antihisztamin bevitel mellett.
• A vizelet- és székleteredmények folyamatos ellenőrzése.
• Allergén diéta kötelező betartása.

A kezelőorvos felkeresése során a szülők tanácsot kapnak a kialakuló betegségek kezeléséről, az étrendről, a gyermek otthoni és iskolai viselkedéséről. Az összes ajánlás szigorú betartásával a gyermekek vérzéses vasculitise soha nem jelentkezik vissza.

Vélemények a hemorrhagiás vasculitisről

Sok szülő, akinek vérzéses vasculitisben szenvedő gyermeke volt, megosztja tapasztalatait az újoncokkal. Íme néhány:

• Az anyukák gyakran csodálkoznak a diétán. Például mikor kell édességet adni betegség után? Ezt tanácsos fokozatosan megtenni, kezdve az édesített gabonafélékkel.
• Vannak, akik nagyon aggódnak amiatt, hogy a betegség folyamatosan visszatér, bár az étrendet szigorúan betartják, és nem szednek új gyógyszereket. Az orvos válaszol a kérdésekre. Azt tanácsolja, hogy ne kérjenek segítséget olyan emberektől, akiknek gyermekei ugyanilyen betegségben szenvedtek. Mindenkinek más a teste és a sajátosságai. Csak olyan orvossal kell személyesen konzultálnia, aki gyermekeknél hemorrhagiás vasculitist kezel.
• A vélemények arról is eltérőek, hogy lehet-e óvodába küldeni a gyermeket betegség után: egyes szülők szerint lehetséges, de csak azt, hogy nem eszik ott, mások azt tanácsolják, hogy tartsák otthon a gyereket. egy év, és csak azután próbálja meg óvodába vinni. Nos, a harmadik vélemény az, hogy a babát át kell vinni az otthoni oktatásba.
• Azon anyukák, akiknek gyermekei vérzéses vasculitisben szenvedtek, azt javasolják, hogy ne essenek kétségbe, szigorúan tartsák be az orvos összes ajánlását: diéta,vigyázzon a gyógyszerek szedésével, ne változtasson állandó lakóhelyén, erősítse az immunrendszerét, és idővel minden jobb lesz.

gyógyulás a kezelés után

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekeknek hosszú felépülési időszakra van szükségük. A gyermekek szüleinek teljesen meg kell változtatniuk életmódjukat: napi rutint, táplálkozást, szokásokat és viselkedést. Nagyon fontos, hogy meg tudjuk előzni a fertőző betegségek kialakulását. A kezelés során kizárja az antibakteriális és más olyan gyógyszerek alkalmazását, amelyek allergiás reakciókat okozhatnak. Minden nap az immunitás erősítésére kell törekedni. Ehhez tegyen napi sétákat a friss levegőn, vegyen be vitaminkomplexeket, használjon immunmoduláló tulajdonságokkal rendelkező termékeket. A gyermeket védeni kell a fertőzöttekkel való érintkezéstől. A lakásban folyamatosan végezzen nedves tisztítást és rendszeres szellőztetést. A gyermeknek tisztában kell lennie állapotával, hogy helyesen viselkedjen. Nagyon fontos, hogy megtalálja a számára megfelelő tevékenységet, amely korlátozza az aktív cselekvéseket, ugyanakkor izgalmas és érdekes.

Következtetés

A Henoch-Schonlein-kór gyermekeknél történő kezelésénél nagyon fontos, hogy a szülők szigorúan betartsák az orvos által javasolt allergiaellenes diétát és ágynyugalmat. Ezenkívül nem használhat számos olyan gyógyszert, amely a betegség új rohamát válthatja ki. A betegség legenyhébb formája a bőrvérzéses vasculitis gyermekeknél, amikor csak a bőrt érinti, a vese pedig az egyik legsúlyosabb.formák. Időben diagnosztizálva és megfelelően előírt kezeléssel a betegség prognózisa kedvező. De ennek ellenére még a teljes gyógyulás után is tanácsos a biztonsági módot betartani egy életen át.